Dieta baja en fenilalanina: Los fenilcetonuricos pueden controlarse con una dieta baja en fenilalanina. La dieta para fenilcetonuricos es baja en proteinas y no proporciona mas que la cantidad minima que el organismo necesita. Todos los alimentos ricos en proteinas, como productos lacteos, huevos, pescado, carnes, pollo, legumbres y nueces se eliminan. Se permiten alimentos bajos en proteinas, como fruta, verdura y algunos cereales, en cantidades medidas, junto con alimentos preparados especialmente, con un contenido bajo o nulo de fenilalanina. Los mayores beneficios se logran cuando la dieta se inicia en los primeros dias de vida, aunque el tratamiento posterior seguira ayudando a reducir la gravedad de los sintomas. Mantener niveles bajos de fenilalanina a traves del control de la dieta mejora las habilidades motoras, el comportamiento y la funcion intelectual. Aunque algunas de las investigaciones sugieren que una relajacion de las medidas dieteticas cuando el paciente ya es mayor podria no ser peligrosa, este no ha sido siempre el caso en todos los estudios. La dieta para fenilcetonuricos es estricta y debe llevarse a cabo con la ayuda de un nutriologo y de un medico.

Aspartame: Existe un debate acerca de si es seguro para las personas con este padecimiento consumir aspartame, un edulcorante bajo en calorias que contiene aproximadamente 50% de fenilalanina. En un estudio, los niveles de fenilalanina en sangre se elevaron solo un poco despues de que las personas con fenilcetonuria consumieron 12 onzas de refresco (un vaso y medio aproximadamente) endulzado con aspartame. Sin embargo, el estudio no considero los efectos a largo plazo del consumo regular de aspartame.